Lepra
Patologia da microbatteri
Categoria:
Malattie della pelle
Descrizione
Malattia infettiva cronica granulomatosa con interessamento cutaneo e nervoso periferico.
Epidemiologia
Nei paesi in sviluppo; in Italia in piccoli focolai endemici (Ligura occidentale, Calabria), ma soprattutto tra gli immigrati (magrebini, filippini, indiani).
Eziopatogenesi
Micobacterium laprae; il contagio é facile, ma la malattia si sviluppa di rado. Bersaglio é la cellula di Schwann. Il quadro clinico varia dalla lepra lepromatosa (LL), in soggetti con deficit dell'immunitá cellulo-mediata, alla lepra tubercoloide (TT), in cui l'immunitá cellulo-mediata é conservata, attraverso quadri intermedi piu' comuni (lepra borderline o B). Nella forma TT la cellula di Schwann non migra dalla guaina nervosa dove localizza il danno. Nella lepra LL é incapace di distruggere i bacilli e migra disseminandoli.
Anatomia patologica
Forma TT: granuloma linfocitario ed epitelioideo aderente all'epidermide con invasione dei nervi. Forma LL: granuloma bacillifero con pochi linfociti, cellule epitelioidee degenerate (cellule di Virchow), distaccato dall'epidermide.
Come si manifesta
Forma TT: precoci anestesie termodolorifiche. Lesioni cutanee singole o asimmetriche ben marginate non bacillifere. Forma LL: chiazze e noduli disseminati a bordi sfumati, color foglia secca, bacillifere. Interessamento nervoso tardivo. Forme B: aspetti intermedi (BT, BB, BL). Reazioni leprose: quadri acuti intercalati nel decorso cronico, di solito post-terapeutici. Tipo I: riaccensione di lesioni cutanee e nervose. Tipo II: eritema nodoso con iridociclite e quadro generale di malattia da siero.
Esami
Ricerca dell'anticorpo anti-PGL1 nel siero. Intradermoreazione di Mitsuda (a favore solo prognostico): positiva nei contagiati e nella forma TT. Negativa nella forma L.
Diagnosi differenziale
Forma LL: leishmaniosi cutanea diffusa nella quale mancano i bacilli e l'interessamento nervoso.
Terapia
Rifampicina, dapsone, clofazimina sempre associati.
