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Schede descrittive patologie comuni
"Fibrosi polmonare idiopatica (IPF)"
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Fibrosi polmonare idiopatica (IPF)


Descrizione
La fibrosi polmonare idiopatica (IPF) è una malattia irreversibile e fatale che è caratterizzata da una progressiva perdita della funzione polmonare a causa di fibrosi (cicatrizzazione) nei polmoni, i quali sono ostacolati nella loro capacità di assorbire ossigeno.

L'IPF provoca inevitabilmente mancanza di respiro ed una compromissione della funzionalità polmonare e della tolleranza all'attività fisica.

I pazienti affetti da IPF seguono decorsi clinici diversi ed imprevedibili, per cui non è possibile prevedere se un paziente progredirà lentamente o rapidamente, oppure quando il tasso di compromissione potrà cambiare.

Ai periodi di stabilità clinica transitoria nell'IPF, quando si verificano sussegue la progressione continua della malattia.

Il tempo di sopravvivenza mediano dalla diagnosi è di 2-5 anni 4,6,7, con un tasso di sopravvivenza a cinque anni di circa il 20-40%, che rende l'IPF più letale di molti tumori, compresi i tumori della mammella, dell’ovaio e del colon retto.


Come si manifesta
L'IPF si manifesta in genere in pazienti di età superiore a 45 anni e tende a colpire in misura lievemente maggiore gli uomini rispetto alle donne.

Terapia
“Ricordiamo che la fibrosi polmonare idiopatica – spiega il Prof. Carlo Albera, Direttore della Struttura Complessa di Malattie dell’Apparato Respiratorio dell’Università di Torino, Responsabile del Centro per le Interstiziopatie Polmonari e Malattie Rare del Polmone della AOU San Luigi Gonzaga di Orbassano - è una patologia rara non ancora riconosciuta ufficialmente come tale in tutta Italia. Qui in Piemonte, come anche in Toscana, siamo riusciti ad ottenere il riconoscimento e quindi l'inserimento dell’IPF nell'elenco delle malattie rare, anche grazie alla sensibilità delle Autorità Sanitarie Regionali, e quindi a fornire ai nostri pazienti tutte le prestazioni diagnostiche e terapeutiche gratuitamente. E’ importante però che gli standard siano uguali in tutto il territorio nazionale e che tutti i pazienti abbiano le stesse possibilità in termini terapeutici e di presa in carico globale. La IPF Week è un’occasione per ribadire i diritti dei pazienti e favorire la conoscenza della patologia che, se diagnosticata precocemente, è oggi trattabile con successo.”

“Oggi la fibrosi polmonare idiopatica – spiega il Prof. Carlo Vancheri Professore ordinario di Malattie Respiratorie dell’Università di Catania e Direttore del Centro di Riferimento Regionale per le Malattie Rare del Polmone della Sicilia – è una patologia che può essere trattata farmacologicamente. E’ però fondamentale che la malattia venga diagnosticata precocemente e che i pazienti possano accedere a un Centro Specializzato, che garantisca loro una corretta presa in carico. Per avere una buona aderenza alla terapia è poi necessario dedicare il giusto tempo ai pazienti, mettendo in atto un processo di educazione necessario per massimizzare l’efficacia della terapia e offrire ai pazienti una qualità di vita migliore. Di fondamentale importanza è anche il follow up: i pazienti devono essere controllati regolarmente almeno una volta al mese, ma devono potersi rivolgere al Centro di Riferimento ogni volta che ce ne sia la necessità. Fondamentale è anche il ruolo delle associazioni di pazienti: il supporto, l’informazione e le azioni di awarness come la Carta del Paziente IPF possono migliorare sensibilmente la qualità della vita delle persone affette da IPF.”


Indirizzi
O.Ma.R. - Osservatorio Malattie Rare - www.osservatoriomalattierare.it