Sindrome orticaria angioedema
Categoria:
Malattie della pelle
Descrizione
La sinfrome orticaria-angioedema (SOA) é caratterizzata dalla presenza di pomfi transitori e pruriginosi (orticaria) e da aree edematose di grande dimensione che interessano il derma e il tessuto sottocutaneo (angioedema).
Epidemiologia
Una vera stima epidemiologica sulla prevalenza della SOA é difficile, tenendo conto che probabilmente molti casi acuti sfuggono all'osservazione specialistica. Tuttavia si considera che almeno il 15-20% della popolazione soffra di un episodio di SOA nel corso della vita.
Classificazione
La SOA, sulla base della durata delle eruzioni pomfoidi, viene distinta in forma acuta (durata inferiore alle 4-6 settimane) e in forma cronica (durata superiore alle 6 settimane). La variante cronica é ulteriormente suddivisa in continua, ricorrente e intermittente. Sulla base del meccanismo patogenetico si distingue poi una forma immunologica da una extra-immunologica.
Eziopatologia
I diversi quadri clinici cui la SOA puó presentarsi sottenendo alla loro origine numerosi meccanismi patogenetici. Possiamo schematicamente dividere forme a patogenesi immunologica, extra-immunologica e fisica. Nella SOA sostenuta da meccanismi immunologici sono coinvolte le lgE e gli immunocomplessi circolanti; per SOA da meccanismi extra-immunologici si intendono forme dovute all'attivazione diretta dei mastociti, all'attivazione delle chinine e delle prostaglandine; esistono inoltre forme di diffcile inquadramento.
Come si manifesta
La clinica dell'orticaria é caratterizzata dalla presenza dei classici pomfi (lesioni fugaci eritemato-edematose, pruriginose e a limiti netti) di grandezza molto variabile; se l'effetto edemigeno interessa anche il sottocute, si realizza l'angioedema.
Diagnosi
La diagnosi clinica é facile; piú difficile é la diagnosi eziologica. Nelle orticarie fisiche si puó in genere riprodurre lo stimolo scatenante; nell'orticaria cronica idiopatica il 75-80% dei casi rimane a eziologia sconosciuta. La diagnosi di angioedema ereditario e di angioedema acquisito di tipo autoimmune é essenzialmente di laboratorio.
Diagnosi differenziale
L'orticaria va differenziata da altre condizioni cliniche in cui é possibile osservare la presenza di pomfi (penfigoidi, infezioni virali ecc.). L'angioedema va differenziato dalla sinfrome della vena cava superiore e dalla sindrome carcinoide.
Esami
Istopatologia
L'istopatologia del pomfo evidenza uno stato di edema del derma papillare, capillari dilatati e cellule endoteliali aumentate di volume; é presente nella maggior parte dei casi un infiltrato linfomonocitario perivascolare.
Nell'orticaria vasculitica é documentabile un tipico quadro di vasculite leucocitoclasica.
Terapia
Prognosi
In genere é buona ed é migliorata negli ultimi anni anche per l'avvento di farmaci antistaminici, ben tollerati e pressoché privi di effetti collaterali. Anche per quanto riguarda l'angioedema ereditario la prognosi é migliorata sia per l'affinamento delle metodiche di indagine sia per la disponibilitá del concentrato plasmatico di C1-INH per l'attacco acuto; é inoltre possibile eseguire una profilassi farmacologica.
Terapia
E' basata essenzialmente sull'uso di antistaminici anti-H1 di ultima generazione (terfenadina, loratadina, estemizolo, cetrizina); trovano inoltre impiego in particolari situazioni l'oxatomide, il chetotifene, l'acido tranexamico, la cinnarizina e la doxepina. I cortcosteroidi devono essere impiegati solo nelle forme acute e nell'orticaria vasculitica.
Per l'angioedema ereditario e acquisito si utilizza il concentrato plasmatico di C1-INH durante l'attacco acuto e gli antifibrinolitici e gli steroidi anabolizzanti nella profilassi.
