Pemfigo
Malattia bollosa a patogenesi autoimmune
Categoria:
Malattie della pelle
Descrizione
Grave malattia bollosa autoimmune intraepidermica.
Epidemiologia
Entrambi i sessi sono colpiti, le femmine in maniera piu' grave. Un tipo esotico suggerisce l'idea di un agente infettivo.
Eziopatogenesi
Antigeni epidermici (calderine desmosomiali) di vario peso molecolare contro cui sono diretti anticorpi circolanti di classe diversa.
Istopatologia
Elemento fondamentale é l'acantolisi o lisi primitiva dei ponti intercheratonicitari. Si forma una cavitá intraepidermica a sede diversa a seconda dell'antigene (bolle subcornee e bolle soprabasali).
Come si manifesta
Si distinguono pemfighi volgari e superficiali. Il primo, piu' comune (con la rara varietá vegetante), presenta bolle soprabasali; il secondo, molto piu' raro, presenta bolla subcornea e decorso meno grave. Nel pemfigo volgare l'esordio é subdolo con erosioni orali; compaiono poi bolle flaccide che si estendono a tutta la superficie cutanea. Se non trattato, il paziente va a morte. Nel pemfigo superficiale le bolle sono fragili e si presentano come desquamazioni paracheratosiche nelle zone seborroiche (pemfigo seborroico) o piu' di rado generalizzate (pemfigo foliaceo e brasiliano).
Esami
Immunofluorescenza diretta con aspetto "a rete" dell'epidermide. Presenza di IgG circolanti specifiche. Western blot con identificazione dell'antigene specifico (130 kD per il pemfigo volgare, 160 per quello superficiale).
Diagnosi differenziale
Tutte le "stomatiti" che non guariscono rapidamente vanno controllate con la ricerca degli anticorpi circolanti. Il pemfigo seborroico va distinto dalla dermatite seborroica che ha minore componente essudatizia.
Terapia
Corticosteroidi sistemici ad alte dosi, ciclofosfamide.
