Pemfigoide
Malattia bollosa a patogenesi autoimmune
Categoria:
Malattie della pelle
Descrizione
Malattia bollosa autoimmune sottoepidermica.
Epidemiologia
La piu' comune malattia bolosa. Predilige gli anziani.
Eziopatogenesi
Antigeni della lamina lucida contro cui viene montata uan risposta anticorpale specifica.
Istopatologia
Bolla subepidermica con scollamento della lamina lucida e presenza di eosinofili.
Come si manifesta
Comparsa eruttiva di bolle grandi, tese, spesso emorragiche, con inizio agli arti e progressiva diffusione. Modesto risentimento generale. Nella forma cicatriziale, molto piu' rara, localizzazione alle mucose (congiuntiva), con formazione di sinechie, e al cuoio capelluto (alopecia cicatriziale). Esistono forme localizzate.
Esami
Immunofluorescenza diretta con deposito di IgG e/o C3 alla giunzione dermo-epidermica (fondo e tetto della bolla). Presenza di IgG e IgE circolanti specifiche. Eosinofilia ematica. IgE totali elevate in due terzi dei casi. Il Western Blot identifica un antigene maggiore (230 kD) e uno minore (180 kD).
Diagnosi differenziale
L'epidermolisi bollosa acquisita, piu' rara, si distingue per la localizzazione delle IgG sul fondo della bolla.
Terapia
Corticosteroidi sistemici a dosi alte. In taluni casi, tetracicline, macrolidi, dapsone.
