Micosi fungoide
Linfomi t primitivi della cute
Categoria:
Malattie della pelle
Descrizione
E' un linfoma dei linfociti T CD4 positivi.
Si manifesta con macule, placche eritemato-desquamative soprattutto sul tronco e sugli arti, tali placche possono diventare pruriginose e assumere aspetto poichilodermico, atrofico oppure piccole papule follicolari o placche eritematose con assenza peli.
Durante la fase avanzata i noduli si sviluppano su placche preesistenti o su aree non coinvolte in precedenza.
Come si manifesta
L'eritrodermia che puó venirsi a creare (dalla confluenza di chiazze o placche) puó portare desquamazione piú o meno intensa, alopecia, linfadenopatia, prurito.
I linfociti infiltrano gli strati inferiori dell'epidermide (epidermotropismo) da soli o in piccoli gruppi, di piccola o media entitá.
MICOSI FUNGOIDE CON "TRASFORMAZIONE" é caratterizzata da linfociti con pleomorfismo nucleare, o con caratteristiche degli immunoblasti o ancora di grandi cellule anaplastiche.
Un comportamento piú aggressivo della neoplasia puó comportare una trasformazione della micosi fungoide in un altro linfoma.
Il decorso della micosi fungoide é generalmente cronico e progressivo compaiono le chiazze o le placche (per mesi o addirittura anni) fino allo stadio nodulo-tumorale che associato alla presenza di noduli grandi rispecchia una brutta prognosi.
Nello stadio terminale si puó avere la morte del paziente.
Tale neoplasia puó interessare organi quali: milza, fegato, polmoni, ossa, linfonodi.
Terapia
Le terapie, a seconda della gravitá delle lesioni, sono: fotochemioterapia, chemioterapia topica, radioterapia, mono-polichemioterapia.