Ittiosi
Genodermatosi
Categoria:
Malattie della pelle
Descrizione
Le ittiosi costituiscono un gruppo di genodermatosi caratterizzate clinicamente da un'accentuata desquamazione cutanea e conprendono: 1) l'ittiosi volgare; 2) l'ittiosi X-linked; 3) le ittiosi congenite non bollose; 4) l'eritrodermia ittiosiforme bollosa congenita.
Epidemiologia
Nel loro insieme, le ittiosi sono le genodermatosi con la piu' alta incidenza nella popolazione. L'ittiosi volgare é la piu' frequente e le forme congenite sono le piu' rare.
Eziopatogenesi
Alterazioni diverse, solo in parte note, del processo di cheratizzazione epidermica sono responsabili delle varie forme di ittiosi.
Esami
Istopatologia
Gradi diversi di ipercheratosi sono presenti in tutte le ittiosi. Nell'ittiosi volgare si osserva ache una riduzione dello stato granuloso.
Diagnosi differenziale
La diagnosi differenziale delle varie forme di ittiosi é basata sull'insieme dei dati clinici e istologici. L'ittiosi volgare deve essere talvolta differenziata dalla semplice xerosi cutanea.
Prognosi
La prognosi é buona nelle ittiosi volgare e X-linked. Le ittiosi congenite sono patologie gravi con una morbilitá significativa, ma non letali.
Terapia
Il trattamento topico con cheratolitici ed emollienti permette di solito di controllare le ittiosi volgare e X-linked. Nelle forme congenite é indicata la somministrazione per os di retinoidi, particolare etretinato.
