Mixoma: tumore del cuore
Descrizione
Il cuore e' uno degli organi vitali dell'organismo umano. Il rischio che sia colpito da malattie gravi puo' costituire un pericolo serio. Pensare allora a un tumore a questo organo puo' spaventare e preoccupare notevolmente.
Fortunatamente, quando si verifica, si tratta quasi sempre di forme benigne.
Molto raro
Tra tutte le forme di tumore possibili, la percentuale di quelle che colpiscono il cuore e' bassissima, l'incidenza e' di 5 casi su un milione, e, in questi pochi casi, 8 volte su dieci si tratta di mixoma, una forma neoplastica* benigna che si risolve con l'asportazione chirurgica.
Il mixoma e' una forma di tumore:
- primitiva, che cioe' si sviluppa nel luogo dove si e' originata e non e' causata da altre forme tumorali presenti in parti del corpo diverse,
- benigna, per cui le cellule di cui e' composto non sono grado di dare metastasi, cioe' di provocare un processo di espansione della malattia ad altri organi del corpo.
Di piu' a sinistra
Questo tumore, chiamato mixoma perche' composto dalle cellule mixoidi, puo' essere localizzato in una delle parti in cui e' diviso il cuore.
In 3 casi su 4, il mixoma si manifesta nell'atrio sinistro del cuore; nel 18 per cento dei casi nell'atrio* destro e nel 4 per cento in uno dei due ventricoli*. A tutt'oggi non esiste ancora una spiegazione di questa predominanza.
Un soffio tipico
A seconda della posizione del tumore nel cuore, si possono avere situazioni differenti.
Se il tumore si trova nell'atrio sinistro, il medico puo' ascoltare un suono simile a quello provocato dalla stenosi mitralica* (cioe' la ridotta apertura della valvola mitrale*), che viene chiamato soffio. Il cardiologo e' in grado di riconoscere e distinguere la presenza e il tipo di soffio, che cambia a seconda della localizzazione del disturbo.
Se per esempio il tumore fosse localizzato in un'altra parte del cuore, il rumore risulterebbe diverso.
E' peduncolato
La causa del soffio e' costituita dal fatto che questo tumore e', nella maggior parte dei casi, una massa peduncolata, cioe' un ammasso di cellule che presenta un'estremita' simile a una linguetta.
Quando questa linguetta (il peduncolo) si muove, a causa del passaggio del sangue, puo' andare a ostruire la valvola vicina. In questa situazione, la valvola si puo' tappare, causando danni alla circolazione del sangue.
Piu' colpite le donne
Il mixoma non e' correlato a particolari fattori di rischio. Non ci sono cioe' comportamenti, come ad esempio il fumo o l'alimentazione, che possono essere alla base di questo tumore.
Sembrerebbe invece che esso abbia una minima componente di carattere familiare, cioe' che possa colpire piu' facilmente persone che hanno avuto in famiglia, genitori, nonni o parenti con il mixoma.
E' stato osservato che colpisce con maggiore frequenza le donne, con una percentuale di circa uno a due.
Un'altra particolarita' e' che si presenta spesso in persone giovani, anche se non risparmia individui anziani.
IL SISTEMA CIRCOLATORIO E IL SUO MOTORE
Il cuore e' l'organo fondamentale che serve per mettere in moto il sistema circolatorio; per questo viene anche chiamato il motore del corpo. Piu' di 1.500 chilometri di vasi consentono al sangue di circolare in tutto l'organismo. L'apparato circolatorio permette al cuore di pompare sangue ossigenato, di convogliarlo lungo le arterie (in rosso) e di raccogliere i rifiuti del corpo nel sangue che ritorna al cuore attraverso le vene (in blu).
In figura sono riportate le vene e le arterie principali che compongono il sistema circolatorio.
Qualsiasi problema a carico del cuore puo' danneggiare e alterare il flusso di sangue nell'organismo. In particolare, in caso di mixoma, il rischio piu' grave e' quello delle embolie, cioe' dei fenomeni di occlusione delle arterie dovuti al trasporto di emboli (grumi formati da coaguli di sangue e altro materiale) nel flusso sanguigno. A seconda dell'arteria che viene chiusa, il fenomeno puo' essere piu' o meno grave.
Come si manifesta
I SINTOMI: FEBBRE E VERTIGINI
Il mixoma e' un tumore che da' quasi sempre dei segni della sua presenza. Il fatto di avere alcune di queste manifestazioni non significa automaticamente che si e' ammalati, ma indica che e' opportuno fare una visita di accertamento dal cardiologo. I sintomi piu' comuni del mixoma sono i seguenti:
- dolore al petto,
- aritmie, vale a dire variazioni anche importanti del battito cardiaco,
- respiro corto (dispnea), sia in attivita', sia da fermi,
- febbre piuttosto elevata o febbricola,
- svenimenti e sensazione di vertigini,
- malessere generalizzato a tutto il corpo,
- perdita di peso,
- artralgia, cioe' dolore alle articolazioni.
Un segno invece piuttosto particolare e' il cosiddetto fenomeno di Raynaud, vale a dire la cianosi* e il raffreddamento delle estremita', specie delle dita: la pelle cambia di colore e tende al bianco con la pressione, con il freddo oppure con lo stress.
Un primo sospetto
Il mixoma solo raramente un tumore asintomatico, che cioe' non da' segni di se'. Si manifesta infatti con sintomi sia generali sia piu' specifici, che spingono la persona a fare una visita medica presso un cardiologo.
La presenza della malattia puo' essere sospettata in seguito alla comparsa di alcuni riscontri particolari. In caso di mixoma, infatti, il medico si accorge di alcune anomalie al cuore.
(nella foto. Il mixoma, anche se e' benigno, puo' essere comunque pericoloso per la sua grandezza.)
Si puo' confondere
Proprio per la sua posizione che lo fa interferire con l'attivita' cardiaca, e' facile che il mixoma possa essere scambiato con altri disturbi della circolazione, come per esempio:
- la stenosi mitralica o della tricuspide, cioe' la chiusura di una della due valvole del cuore (la mitrale e la tricuspide);
- l'endocardite, cioe' una malattia infiammatoria dell'endocardio (un sottile strato che riveste le cavita' interne del cuore);
- l'embolia polmonare, cioe' l'occlusione di un'arteria da parte di un embolo*, proveniente di solito dalle vene delle cosce, che entra all'interno della circolazione polmonare e rischia quindi di provocare la chiusura di un vaso sanguigno.
Per questo, prima di pronunciarsi con una diagnosi, il cardiologo prescrive una serie di analisi del sangue e alcuni test.
I danni da evitare
La presenza del mixoma e' pericolosa per i danni che questo tumore puo' generare a causa della sua posizione all'interno del cuore.
Le conseguenze che si possono avere sono:
- le sincopi, che sono perdite totali dei sensi dovute a un'interruzione della circolazione;
- le embolie, cioe' fenomeni di occlusione di un'arteria provocati da un pezzetto di tumore che si e' staccato e che ha iniziato a viaggiare all'interno dei sistema circolatorio;
- l'infarto, cioe' la mancata irrorazione del cuore che, di conseguenza, rischia di fermarsi (necrosi*); ma e' un'evenienza molto rara.
e caratteristiche
1: E' localizzato nell'atrio sinistro, la posizione piu' frequente (75 per cento). Ha sintomi generali comuni. Le conseguenze possibili sono embolie al cervello, arterie coronarie e arterie renali.
2: Si manifesta con sintomi poco comuni il mixoma localizzato nel ventricolo sinistro. E' piuttosto raro (4 per cento) e le embolie possibili sono quelle al cervello.
3: Raro il rischio di embolie possibili ai polmoni nel caso di mixoma localizzato nell' atrio destro. E' abbastanza frequente (18 per cento) e si presenta con sintomi generali poco comuni.
4: Possibile il rischio di embolie ai polmoni nel caso di mixoma localizzato nel ventricolo destro. E' poco frequente (4 per cento) e non si manifesta con i sintomi generali comuni.
Esami
Da quando esiste la tecnica ecografica (cioe' la possibilita' di sfruttare gli ultrasuoni), la diagnosi del mixoma e' piu' semplice.
Attraverso tre esami il cardiologo e' in grado di fare la diagnosi e di dare al cardiochirurgo le informazioni utili per eseguire l'intervento: la grandezza del tumore, la sua posizione e i movimenti che puo' avere.
L'ecocardiografia
Il primo esame che il cardiologo richiede e' l'ecocardiografia, un test che fornisce la fotografia della forma del cuore e delle parti di cui e composto. Questo esame e' in grado di mostrare la presenza del tumore nel 90 per cento dei casi circa.
Qualora il risultato dell'ecocardiografia non fosse chiaro, ci sono la Tac e la Risonanza magnetica nucleare.
La Tac
Riproduce una serie di fotografie che rappresentano le sezioni orizzontali del cuore che, unite, danno un'immagine completa di esso.
Il problema di questo esame e' che comporta l'esposizione ai raggi X, dannosi per l'organismo.
La Risonanza magnetica nucleare
Un altro esame possibile e' la Risonanza magnetica nucleare, che offre un'immagine molto dettagliata del cuore e ha il vantaggio di non utilizzare i raggi X e quindi di risultare innocua per la salute. Non tutti gli ospedali sono dotati di questa apparecchiatura a causa del suo costo molto elevato.
Analisi del sangue
In presenza del mixoma, i risultati degli esami del sangue possono rivelare:
* un aumento delle immunoglobuline* sieriche, che cioe' si trovano nel siero, la parte liquida del sangue;
* una leucocitosi, cioe' un aumento anomalo della concentrazione di leucociti (globuli bianchi) nel sangue;
* una trombocitopenia, cioe' un numero di piastrine inferiore al normale;
* un'eritrocitosi, cioe' un fenomeno per cui il numero di eritrociti (i globuli rossi) e' superiore alla normalita'.
Diagnosi finale
Tuttavia, per fare la diagnosi di mixoma, tutti questi dati (visita cardiologica, sintomi specifici ed esami del sangue) non sono sufficienti. Per avere la certezza, e' necessario far svolgere uno o piu' test che confermino il sospetto: l'ecocardiografia, la Tac e la Risonanza magnetica.
Soltanto dopo aver valutato l'esito di questi test, il cardiologo e' in grado di formulare una diagnosi certa e definitiva. (Nella foto: Referto di un'ecocardiografia di mixoma localizzato nell'atrio sinistro del cuore. LV: ventricolo sinistro. LA: atrio sinistro.)
Terapia
COSI' AVVIENE L'OPERAZIONE
L'asportazione del mixoma viene eseguita attraverso un intervento al cuore eseguito in anestesia generale e in circolazione extracorporea, perchè il cuore e i polmoni devono essere del tutto immobili. Di conseguenza, la circolazione sanguigna deve essere deviata in uno speciale apparecchio in grado di riprodurre le funzioni di questi organi.
Durante l'operazione, che dura circa 3 o 4 ore, la "macchina cuore-polmoni" sostituisce il cuore nel pompare il sangue e i polmoni per ossigenarlo.
Una volta conclusa l'asportazione della parte malata, il cardiochirurgo ripristina la circolazione naturale e richiude il torace.
Si tratta di un intervento complesso che prevede una degenza di qualche settimana, ma i casi di insuccesso sono altamente improbabili.
Guarigione completa
Dopo aver localizzato la posizione e la grandezza del mixoma, dati che servono al cardiochirurgo per preparare l'intervento, il malato viene ricoverato in ospedale, dove sara' sottoposto all'asportazione del tumore. Fortunatamente, trattandosi di una forma benigna, il problema si risolve in maniera definitiva. L'intervento deve pero' essere tempestivo, perchè c'e' il rischio che la massa neoplastica provochi conseguenze pericolose.
Consigli
CONSIGLIATO: conoscere i sintomi, ecocardiografia, intervento.
SCONSIGLIATO: trascurarsi.
Indirizzi
Non appena si avvertono dei disturbi al cuore e alla circolazione, e' opportuno andare dal cardiologo, uno specialista presente in qualsiasi struttura ospedaliera o sanitaria, che sara' in grado di valutare la situazione. Per questa visita si paga il ticket per una visita specialistica. Se si preferisce andare da un cardiologo privato, il costo puo' oscillare tra le 150mila e le 300mila lire. Una volta diagnosticato il mixoma e dopo il ricovero in ospedale, visite, esami e intervento sono a totale carico dello Stato.
Note
LE QUATTRO POSIZIONI DEL MIXOMA
Nei quattro disegni sono riportate le figure che rappresentano le posizioni in cui si puo' trovare il mixoma all'interno del cuore. A seconda del luogo in cui e' localizzato, il tumore puo' manifestarsi con sintomi piu' o meno accentuati e provocare embolie in alcune parti del corpo piuttosto che in altre. Generalmente il mixoma, che e' sempre un tumore benigno, e' pero' costituito da una massa di discreta grandezza.
